CĂN BỆNH UNG THƯ DA HIẾM GẶP "NÚP BÓNG" DƯỚI NHỮNG NỐT CỨNG TRÊN DA ĐẦU

Carcinôm tuyến mồ hôi - Eccrine dạng syringoid (SEC) là một loại ung thư tuyến mồ hôi hiếm gặp, được Freeman và Winkelmann mô tả lần đầu vào năm 1969 dưới tên gọi ung thư biểu mô tế bào đáy có biệt hóa eccrine (eccrine epithelioma). Có nhiều thuật ngữ đồng nghĩa hoặc biến thể để chỉ khối u này, bao gồm carcinôm dạng syringoma (syringomatous carcinoma), syringoma ác tính (malignant syringoma), carcinôm ống tuyến mồ hôi eccrine dạng tế bào vảy (squamoid eccrine ductal carcinoma), carcinôm xơ hóa ống tuyến mồ hôi (sclerosing sweat duct carcinoma), ung thư tuyến mồ hôi có đặc điểm dạng syringoma (sweat gland carcinoma with syringomatous features).

Biểu hiện lâm sàng của SEC không đặc hiệu và có thể thay đổi, nhưng thường gặp nhất là một nốt hoặc mảng cứng, đơn độc ở da đầu, đôi khi gây đau. Loét ít gặp. SEC chủ yếu xuất hiện ở độ tuổi 40-70 tuổi, gặp với tần suất tương đương ở nam và nữ. Khối u phát triển chậm nhưng xâm lấn mạnh tại chỗ, với xu hướng xâm nhập sâu. Tái phát tại chỗ nhiều lần khá thường gặp, trong khi di căn hiếm gặp. Phần lớn các trường hợp di căn được báo cáo là di căn hạch bạch huyết, hiếm hơn là di căn phổi và xương…

Về mô bệnh học, SEC có hình thái giống nòng nọc (tadpole-like morphology), gồm các tế bào dạng đáy (basaloid) có biệt hóa theo hướng ống tuyến, nằm trong mô đệm xơ dày đặc. Các tế bào biểu mô nhỏ, nhân tăng sắc, bào tương nhạt màu, màng tế bào không rõ, sắp xếp thành các dây tế bào hẹp. Khối u xâm lấn sâu, thường lan đến mô dưới da và cơ. Mức độ dị dạng tế bào và hoạt động phân bào thay đổi giữa các trường hợp. Xâm lấn quanh thần kinh (perineural invasion) thường gặp và có thể góp phần làm tăng nguy cơ tái phát tại chỗ.

SEC có thể khó phân biệt với nhiều loại u khác như syringoma, ung thư biểu mô tế bào đáy (basal cell carcinoma), carcinôm phần phụ vi nang (microcystic adnexal carcinoma – MAC), ung thư biểu mô tuyến dạng nang nguyên phát của da (primary cutaneous adenoid cystic carcinoma – PCACC) và ung thư biểu mô tuyến tạng di căn đến da.

Syringoma không có mật độ tế bào cao, không xâm lấn sâu và không có tính dị dạng tế bào như SEC. SEC khác với ung thư biểu mô tế bào đáy ở chỗ không có khoảng co rút (retraction artifact), không có hiện tượng sắp xếp hàng rào (palisading) đặc trưng và dương tính với EMA và CEA. Ung thư biểu mô tế bào đáy hiếm khi có biệt hóa dạng ống tuyến như SEC.

Hình thái mô học kết hợp với hóa mô miễn dịch giúp phân biệt SEC với ung thư biểu mô tuyến của các tạng di căn đến da, như ung thư vú, phổi và thận. Các dấu ấn hóa mô miễn dịch có ích trong chẩn đoán phân biệt bao gồm mammaglobin và gross cystic disease fluid protein (GCDFP) đối với ung thư vú, thyroid transcription factor-1 (TTF-1) đối với ung thư phổi, và CD10 cùng renal cell carcinoma marker (RCC marker) đối với ung thư biểu mô tế bào thận.

Phẫu thuật cắt bỏ với diện cắt âm tính được xem là phương pháp điều trị lựa chọn đối với SEC khu trú.

Phẫu thuật Mohs được xem là phương pháp ưu tiên đối với các tổn thương khu trú nếu không có vùng tổn thương rải rác (skip areas) hoặc không có bằng chứng đa ổ (multifocality).

Hóa trị và xạ trị đã được sử dụng trong điều trị các trường hợp ung thư tuyến mồ hôi di căn, tuy nhiên kết quả còn thay đổi.

Tuy nhiên, trường hợp ung thư tuyến mồ hôi di căn, kết quả còn thay đổi, tái phát tại chỗ khá thường gặp; khoảng 40–60% các trường hợp được báo cáo có ít nhất một lần tái phát tại chỗ trong khoảng thời gian từ 6 tháng đến 30 năm sau khi được điều trị bằng phẫu thuật cắt rộng tiêu chuẩn.

BS.CKI Hồ Thi Trúc Linh - Trưởng Đơn nguyên Da liễu - Thẩm mỹ

Bệnh viện Đa khoa Tâm Trí Cao Lãnh